肺高血圧について
疾患概念
体の中をめぐる血液の流れは心臓(左心室)から全身へ送り出される経路（体循環系）と心臓(右心室)から肺へ送り出される経路（肺循環系）からなっています。「肺高血圧症」とは、肺循環系の中の心臓から肺へ向かう血管である”肺動脈”の血圧(肺動脈圧)が何らかの原因によって高くなる病気です。
肺動脈の血圧が高くなるとどうなるのでしょうか。肺動脈の先は左右の肺につながっており、ここで呼吸によって血液中に酸素が取り込まれます。その血液は肺静脈を通り、左心房から左心室へと送られ、そして全身の各臓器へ血液が届けられます。しかし肺高血圧症では肺循環系で血液のうっ滞を生じるため、心臓に大きな負担がかかり、全身へ送り出される血流も減少する結果、重篤な心不全を来します。
肺高血圧は肺血管が狭くなるために生じ、その機序として肺血管の構造的変化、収縮、血栓(血液の塊り)形成などが考えられています。
何が原因となるの？
原因は様々なものが考えられており、大きく5つに分類されています。
① 肺動脈性肺高血圧症
肺動脈そのものに異常が生じ高血圧をきたすものです。その背景には、遺伝的要因、薬物・毒物、他の疾患との関連(膠原病、HIV感染症、門脈圧亢進症、先天性心疾患など)、特発性(原因不明)といったものが考えられていますが、詳細な発症の機序は未だ十分に解明されていません。
② 左心疾患に伴う肺高血圧症
肺動脈そのものに異常はなく、左心系(左心房、左心室、僧帽弁)の機能異常によって二次的に肺高血圧をきたすものです。心筋梗塞、心筋症のような左室機能の低下をきたす疾患や心臓弁膜症などによって全身への血液の流れが滞り、その影響で肺動脈圧の上昇が生じます。
③ 肺疾患および/または低酸素血症に伴う肺高血圧症
肺自体の病気が原因で肺動脈の血流が悪くなり、肺動脈圧を上昇させます。代表的な疾患として喫煙などが原因で発症する慢性閉塞性肺疾患(COPD)や間質性肺疾患、睡眠呼吸障害などが挙げられます。
④ 慢性血栓塞栓性肺高血圧症
肺動脈内にできる血栓によって血流が悪くなり肺高血圧をきたすものです。本症では薬物治療以外にBPA(バルーン肺動脈形成術)というカテーテルを用いた治療法があり、当院では積極的に行っております。
⑤詳細不明な多因子の機序に伴う肺高血圧症
血液の病気や代謝性の病気、腫瘍などが関与しているとされる上記4つに分類されないものです。
どのような症状がおきるの？
動いたときの息切れや疲労感から始まることが多く、肺や心臓への負担によって、動悸、胸の痛み、めまい、足のむくみなど様々な症状が出現します。病気の進行に伴い、症状は強くなります。
どのように診断をつけるの？
外来にて問診や身体診察などを行い、はじめにレントゲン、心電図、肺機能検査、心臓超音波などを行います。これらの検査で肺高血圧症が強く疑われる場合は、造影CT、肺換気血流シンチグラフィー、心臓カテーテル検査などの精密検査を行います。
どのような治療をおこなうの？
治療に関しては肺高血圧症の原因や重症度により選択し、以下のようなものが挙げられます。
内科的治療
○内服治療：肺血管を拡張させる薬(エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、PGI2誘導体など)の内服が主に使われますが、病状によっては静注薬や吸入薬を使用する場合もあります。また心不全の改善を目的として尿を増やす薬(利尿薬)や心臓の収縮力を増強する薬(強心薬)、血栓が原因の場合は血液をサラサラにする薬(抗凝固薬)などを使うこともあります。
○酸素療法：空気中の酸素濃度だけでは十分な酸素量を補うことができず、血液中の酸素濃度が低下している場合は、在宅で酸素吸入療法を行うことがあります。
○カテーテル治療：末梢性の閉塞病変が主体の慢性血栓塞栓性肺高血圧症では、先端に風船がついた特殊なカテーテルを、頸（くび）や脚などの太い血管から挿入し、血栓のある場所で広げて血液の流れを確保します。
外科的治療
○肺移植：あらゆる薬物治療を行っても十分な効果が得られない場合には肺の移植手術が検討されます。しかしドナーが少ないこと、移植を行う施設も限られていることなどの問題点が残されています。
○血栓内膜摘除術：中枢性病変が主体の慢性血栓塞栓性肺高血圧症では、手術によって肺動脈の内膜と器質化した血栓を一緒にはがし取り除きます。
肺高血圧症の疑い フローチャート
